НАРУШЕНИЯ НОРМАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ КОСТИ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ

За последние годы стали понимать важность эмбриональной среды как источника врожденных аномалий. В настоящее время считается признанным, что повреждение эмбриональных клеток на определенных стадиях развития вызывает врожденные аномалии и что раз созданное генетическое нарушение может передаваться последующим поколениям. Семейные и наследственные расстройства иногда являются результатом таких явлений, как заболевание краснухой, перенесенное матерью в ранние месяцы беременности, или недостаточность в ее организме витаминов в период быстрого развития плода. Мы здесь лишь вскользь касаемся этой интересной области. Для того чтобы можно было регулировать и предупреждать изменения развития кости, требуются обширные исследования. Но все же намечается некоторое упорядочение вместо ранее царившего хаоса.

Врожденные дефекты костной ткани

Типичным примером врожденных нарушений роста костной ткани, отличающихся от дефектов эпифизарного развития и моделирования отдельных костей, являются osteogenes's imperfecta и остеопетроз. При osteogenesis imperfecta имеет место генетическое поражение первичных мезенхимальных клеток и хотя остеобласты дифференцируются в большом количестве, они неполноценны и развитие зрелой кости задерживается. При остеопетрозе (osteopetrosis) генетический дефект выражается в нарушении активности остеокластов: происходит недостаточное рассасывание кости, ее излишнее утолщение и плотность. В некоторых отношениях osteopetrosis можно рассматривать-как явление, противоположное osteogenesis imperfecta. Но при обоих этих состояниях, является ли кость слишком толстой или слишком тонкой, склеротична ли она или порозна, она всегда незрелая, хрупкая, предрасположенная к переломам. Арахнодактилия имеет в основе не столь резко выраженное нарушение функции остеобластов, но патологические переломы при этом заболевании все же иногда наблюдаются.

Врожденные дистрофии, приводящие к уплотнению кости

Уплотнение кости, проявляющееся наиболее типично при osteopetrosis, наблюдается и при других поражениях, возникающих на почве нарушения развития. Однако сходство недостаточно для подтверждения общности патологии. Не наблюдается и особой предрасположенности к переломам.

Melorheostosis

характеризуется односторонним уплотнением нескольких костей одной конечности. Распределение этих уплотнений напоминает тающую сальную свечку. Кости не отличаются повышенной хрупкостью-и особой предрасположенностью к переломам.

Osteopoikilosis

- наследственное поражение, характеризующееся наличием в кости множества плотных участков. Особого клинического значения не имеет.

При точечной эпифизарной дисплазии

, или «точечно-гравированном эпифизе», наблюдаются множественные участки уплотнения в эпифизах, часто при преждевременном закрытии последних. Кость плотная, но не ломкая.

Прогрессивная диафизарная дисплазия

Прогрессивная диафизарная дисплазия [болезнь Энгельманна (Engelmann)] или гиперстатическая склерозирующая остеопатия (osteopathia hyperostosica sclerosans) характеризуется склерозом диафизов длинных костей, тогда как эпифизы и метафизы их остаются незатронутыми. При этом происходит периостальное и эндостальное утолщение за счет отложения плотной нетрабекулированной кости. На поздних стадиях заболевания отмечаются усиленная активность остеокластов и остеобластов и плотная кость замещается губчатой.

Врожденные дефекты роста эпифизов

Эпифизы удлиняются за счет интерстициального роста, а в ширину за счет отложения кости. Интерстициальный рост обусловливается пролиферацией хрящевых клеток и их дальнейшей эндохондральной оссификацией. Ширина жеи форма эпифизов зависят от поднадкостничного отложения и рассасывания кости.

Ахондроплазия

. При этом заболевании имеют место недостаточная пролиферация хрящевых клеток и одновременно слишком ранняя периостальная оссификация, в результате чего происходит преждевременное спаяние эпифизов. Кости укорочены и у человека рост карликовый.

Наоборот, при диафизарной аплазии недостаточная периостальная активность и недостаточное рассасывание нарушают правильное моделирование кости. Метафизы становятся слишком широкими и образуются множественные экзостозы. Однако при обоих описанных состояниях нет ослабления костей и предрасположения к переломам.

С другой стороны, при дисхондроплазии Оллье,

несмотря на обильную пролиферацию хрящевых клеток, эндохондральная оссификация неполноценна и сильно увеличенные метафизы подвержены переломам при малейшей травме.

Два следующих нарушения в эпифизах объединены одним термином «остеохондродистрофия», потому что имеют сходство в отношении деформации позвоночника и карликового роста, но по существу совершенно различны.

Остеохондродистрофия

1. Болезнь Моркио - Брейлсфорда

(Morquio - Brailsford) представляет собой семейное поражение, характеризующееся низкорослостью, наличием плоских клиновидных позвонков и кифоза, неправильным развитием головки бедра и вертлужной впадины, что приводит к вихляющейся походке, и иногда уплотнениям эпифизов и деформациям других суставов.

2. Гарголизм

возникает на почве нарушения жирового обмена (липоидная болезнь). В этих случаях также наблюдаются карликовый рост и кифоз благодаря клиновидности позвоночных тел, но наряду с этим увеличиваются печень и селезенка, вызывающие увеличение живота. Черты лица грубы и уродливы, психика неполноценна.

Ни при одном из этих заболеваний нет хрупкости костей, но разболтанность связок может вызвать повторный вывих надколенника и спонтанные вывихи в других суставах. Это относится в первую очередь к болезни Моркио - Брейлсфорда.

Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия, описанная Fairbank, также характеризуется низкорослостью с укорочением длинных костей. Эпифизы имеют неравномерную плотность и неправильные контуры. Суставы тугоподвижны. Ходьба затруднена. Головки плеча и бедра уплощены. В голеностопных суставах имеется вальгусное отклонение. Малоберцовая кость относительно длинная. Наблюдается ее подвывих или вывих на верхнем и нижнем концах. Возможен также спонтанный вывих головки луча.

Врожденная ломкость кости

(osteogenesis imperfecta)

При врожденной ломкости костей большое значение имеет наследственный фактор. Некоторые семьи в ряде поколений страдают от спонтанных переломов при самой незначительной травме. Кости у таких людей имеют широко расставленные трабекулы и очень утонченный кортикальный слой. После нескольких переломов тонкий кортикальный слой выявляется на рентгенограмме затемненным вследствие вторичного утолщения и склероза. Различают три клинических типа врожденной ломкости.

Зародышевый тип.

Ребенок обычно бывает мертворожденным. Череп «бумажный», не вполне оссифицированный. Можно видеть сотни переломов, отдельные из которых уже сращены (рис. 136).

Рис. 136. Ломкость костей (osteogenesis imperfecta). Рентгенограмма бедра (1) и голени (2) сестры больной, представленной на рис. 135 внизу. За 25 лет эта больная имела 28 переломов.

При инфантильном и подростковом типах диафизы длинных трубчатых костей обычно тоньше, чем в норме. Имеется пороз тел позвонков, которые истончаются и двояко вогнуты. Кортикальный слой тонок п структура кости менее плотна. В редких случаях имеется генерализованная ячеистая структура.

Лечение переломов при osteogenesis imperfecija должно проводиться по обычной методике, вне зависимости от наличия единичного или множественных переломов, репозицией и фиксацией перелома. Обычно после наступления зрелости переломы происходят реже и прочность кости увеличивается. К 20 годам обычно субъект может вести нормальный образ жизни. Иногда при срастании перелома образуется чрезмерная мозоль, которая резорбируется при консолидации перелома.

Инфантильная

форма

менее тяжела. При ней имеется некоторая задержка роста и происходят множественные переломы, наблюдается разболтанность связок, но ребенок часто выживает.

При подростковом типе ребенок при рождении нормален, но затем обнаруживается подверженность переломам при ничтожном повреждении. В большинстве случаев очень ярким признаком является синеватость склер (рис. 135).

Рис. 135. Ломкость костей (osteogenesis imperfecta). На фотографии матери (1) и дочери (2) видны голубые склеры. Каждый член этой семьи страдал множественными переломами вследствие врожден­ной ломкости костей.

Часто наблюдается отосклероз. У некоторых членов пораженной семьи может наблюдаться только отосклероз и синие склеры без явной ломкости костей. Переломы срастаются крепко п быстро, лечить их надо обычными способами. После того как ребенок перенесет 10-20 переломов, расположенность к ним может исчезнуть и в дальнейшем человек будет жить нормально.

Генерализованный остеопетроз (мраморность кости)

Генерализованный остеопетроз (мраморность кости), болезнь Альберса- Шенберга. Эта аномалия отличается семейной тенденцией н иногда передается по наследству. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность остеокластической резорбции кости. Область метафизов длинных костей отличается наличием булавовидных утолщений и поразительной плотностью (рис. 137, 3, 4, 5; 138, 139).

Рис. 137. Болезнь Альберса-Шенберга. Гиперкальцинация костей и ломкость их (1). Уплотненная кость откладывается в виде концентрических колец параллельно эпифизу. Череп сильно утолщен (2). Сужение отверстий вызывает сдавление черепных нервов и паралич. В данном случае имелся паралич лицевого я слухового нервов (3). Обычное явление - х-образные ноги. Перелом срастается быстро (4, 5).

Рис. 138. Arachnodactylya характеризуется выраженным удлинением фаланг плюсневых костей (1) и костей предплюсны (2), Тонкие кости подвержены переломам. Центральная протрузия вертлужной впадины (3).

Число трабекул увеличено, и они имеют большую против нормы плотность. Строение их неправильное. Совершенно отсутствует моделирующая резорбция. Поэтому непрерывно продолжающееся поднадкостничное отложение кости и ее поверхностное утолщение сопровождаются отсутствием образования костномозговой полости. Соответствующее уменьшение костного мозга приводит к апластической или лейкемической анемии, которая может быть смертельной. Анормальный рост костей иногда продолжается непрерывно до закрытия эпифизов, после чего уплотненные кости остаются без изменения. Однако нередко приходится наблюдать своеобразную периодичность с перерывами или даже полным прекращением указанной аномалии развития. При таком состоянии в эпифизах можно заметить чередование полос плотной и нормальной кости. В телах позвонков наблюдаются плотные слои наверху и внизу с менее плотным промежуточным слоем. На тазовых костях заметны кривые полосы плотной кости, идущие параллельно гребням подвздошной кости.

В костях запястья и предплюсны плотная кость кольцом окружает прозрачный центр или, наоборот, плотный центр окружен менее плотной костью, или же имеется несколько концентрических чередующихся колец, плотной и пористой кости. Давление склерозированной кости на костный мозг вызывает анемию, а сужение отверстий черепа может привести к атрофии зрительного и параличу лицевого нерва и другим повреждениям черепных нервов. Кости иногда по твердости похожи на мрамор, но в других случаях их консистенция больше напоминает мел и они легко ломаются. Линия перелома обычно крутая и идет строго по поперечной оси соответственно одной из плоскостей нарушенного эпифизарного роста. Больной, рентгенограммы которого приведены на рис. 137, имел симметричные переломы обоих бедер. У другого больного было 10 переломов за 20 лет. Образование мозоли иногда бывает замедленным, но консолидация прочная.

Арахнодактилия

Арахнодактилия - редкий порок развития, при котором высокий рост сочетается с тонкостью костей и их ненормальной длиной. Это относится в особенности к фалангам кистей и стоп (см. рис. 138, 2). Имеют место сгибательные контрактуры пальцев кистей и стоп и двусторонняя coxa vara с центральной протрузией вертлужной впадины. Кости отличаются тонким кортикальным слоем с широко расставленными трабекулами и малым содержанием кальция. Патологические переломы - явление нередкое.

Дисхондроплазия

Дисхондроплазия (болезнь Оллье, или множественный энхондроматоз) характеризуется столь замедленным и неполным превращением эпифизарного хряща в кость, что метафизы включают в себе много неоссифицированного хряща и часто распространяются диффузно за счет образования эндохондром, однако без экзостозов, как наблюдается при диафизарной аплазии. Такая аномалия роста часто носит генерализованный характер. Она может иметь место на одной или нескольких костях одной конечности или обеих нижних конечностях, или верхней и нижней конечности на одной стороне тела. Обычно поражение не затрагивает равномерно всех частей эпифиза. Бывает так, что на одной стороне эпифиза продолжается нормальный рост, а на другой образуются участки хряща, не превратившегося в кость, и оссификация замедлена. Например, в коленном суставе может образоваться genu valgum вследствие большего поражения латеральной части и меньшего поражения медиальной части эпифиза. Очень часто некоторые столбики хрящевых клеток оссифицируются нормально, а соседние с ними остаются неоссифицированными. Так образуется продольная полосатость метафизов, заметная на рентгенограммах. Полосы с меньшей плотностью соответствуют необызвествленному хрящу. Их основание находится на эпифизарной пластинке, а другой конец теряется в пределах диафиза кости. На подвздошной кости неокостеневшие участки хряща с основанием в эпифизе на гребне, чередуясь с участками нормальной кости, создают типичную рентгенологическую картину веера, что в сомнительных случаях имеет диагностическое значение (рис. 139).

Рис. 139. Dyschondroplasia. 1 - типичные изменения при дисхондроплазии. В каждом эпифизе отмечается замедленное превращение хряща в кость; 2 - типичная веерообразная оссификация подвздошной кости; 3,4 - перелом локтевой кости с замедленным срастанием и рефрактурой при незначительной травме. Срастание было непрочным и через 6 месяцев.

Даже при ограниченном поражении эпифизов рост обычно задерживается, что приводит к низкорослости или неравной длине конечностей, а иногда к спонтанному вывиху. Если поражена одна лучевая кость, происходит вывих на нижнем конце нормально растущей локтевой кости. Наоборот, если более сильно поражена локтевая кость и она короче нормальной, диафиз луча искривляется и верхний конец его может подвергнуться вывиху. В случае сохранения в метафизе значительного количества нормальной кости переломы редки. Но если перелом все же произойдет, срастание часто замедляется. При поражении всех частей эпифиза, настолько сильном, что метафиз разбухает от массы гиалинового хряща, переломы наблюдаются чаще, несмотря на обманчивый вид плотности в связи со вторичной оссификацией энхондром.

Причина дисхондроплазии неясна. Видимо, здесь нет ни наследственных, ни семейных влияний, однако ряд моментов, например своеобразный избирательный, а не генерализованный характер поражения эпифизов, нормальный химический состав крови и иногда наблюдаемое сочетание с врожденными гемангиомами [синдром Мафучи (Maffucci syndrome)], служат подтверждением той точки зрения, что аномалия является результатом дефекта первичного зародыша клетки. Недавно было высказано предположение, что дисхондроплазия является одной из форм рахита, резистентного к витаминам. Некоторые дети с наследственной резистентностью к действию витамина D могут иметь общую деформацию костей с низкорослостью и поражениями эпифизов, напоминающими некоторые типы дисхондроплазии, но реагируют на массивные дозы витамина D, которые переносят удивительно хорошо. В общем можно сказать только, что витаминорезистентный рахит иногда неправильно диагностируется как дисхондроплазия. Требуется еще много доказательств, чтобы согласиться с мнением Compere, считающего, что дисхондроплазия фактически является резистентным к витамину D типом рахита.

------------------------------

Переломы костей и повреждения суставов

------------------------------

< Пред. След. >