Отосклероз - заболевание костной капсулы лабиринта. Обычно отосклеротический очаг локализуется в одной - двух областях, окружающих окна лабиринта, но наблюдается и более широкое распространение процесса. Снижение слуха зависит от наличия препятствия для проведения звука через окна. Синонимом служит термин отоспонгиоз.
Этиология отосклероза не полностью выяснена. По данным Тойнби (Toynbee, 1841), фактор наследственности имеет место более чем в 50% случаев, по данным Нагера (Nager) - в 58% случаев, то данным Бецольда (1947, стр. 261) - в 52% случаев, по данным Шэмбо (Shambaugh, 1955, стр. 12) - в 54% случаев.
Как правило, если заболевание возникает у близнецов, то оно поражает их обоих. Фоулером (Fowler) и Джуерсом (Juers) описаны два "исключения из этого правила (цит. по Шэмбо, 1955, стр. 12).
Гистологическое исследование височных костей в большом количестве случаев обнаруживает изменения, характерные для отосклероза, несмотря на то что при жизни не было указаний на снижение слуха. По данным Гилда (Guild, 1944), при гистологическом исследовании височных костей отосклеротические изменения обнаруживаются в 10% случаев. В коллекции автора этой статьи 270 височных костей человека от 8 лет и старше. Отосклеротические изменения обнаружены в 13,7% случаев. Считается, что отосклероз без нарушения слуха, определяющийся лишь гистологически, наблюдается в 5-10 раз чаще, чем отосклероз с клиническими проявлениями. В связи с тем что подобные гистологические изменения не могут быть определены при жизни, не установлено, подчиняется ли наследование заболевания законам Менделя.
Высокий процент отосклероза, диагностируемого, гистологически, не является показателем распространенности заболевания среди населения. Размер и ранняя стадия отосклеротического очага во многих случаях наводят на мысль, что очаг впервые появился во время болезни, приведшей к смерти.
Прямая зависимость возникновения отосклероза от других поражений капсулы лабиринта не выявлена, но отмечена тенденция к развитию отосклероза в височных костях, вовлеченных в процесс при других заболеваниях костей. Комбинация osteogenesis imperfecta и голубых склер с отосклерозом была отмечена Эйдер-Дайтоном (Adair-Dighton) в 1912 г. (цит. по Шэмбо, 1955, стр. 11) и описана подробно Ван дер Хуве и Де Клейном (Van der Hoeve и De Kleyn) в 1918 г. Гистологические исследования, проведенные Руттином (Ruttin) и Нагером, обнаружили, что отосклеротический очаг отличается от диффузных изменений капсулы лабиринта при osteogenesis imperfecta. Фоулер (1949) исследовал причины наличия голубых склер у больных отосклерозом. О. Майер (Otto Mayer) в 1917 г. и Нагер и Майер в 1932 г. описали отосклероз при osteitis fib rasa (болезнь Реклингаузена) и при osteitis detormans (болезнь Педжета), но характер изменений в отосклеротическом очаге отличался от диффузных изменений костной капсулы лабиринта.
После того как анкилоз стремени был описан Вальсальвой (Valsalva) в начале XVIII столетия, думали, что это связано с воспалительными изменениями в среднем ухе. Фрейзер (Fraser) считал, что этиологическим фактором анкилозирования стремени является местное хроническое воспаление в надкостнице. Линдсей в 1950 г. опубликовал наблюдение одностороннего отосклероза с изменениями в слизистой оболочке и с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка, являющимися результатом хронического воспалительного процесса в этом ухе, в другом ухе с нормальной пневматизацией не было отосклеротического очага. Эти наблюдения дают основание предполагать, что некоторые местные факторы, возможно, факторы раздражения или хронического воспаления, в определенных случаях могут предрасполагать к развитию отосклероза.
Наблюдалось, что на течение отосклероза оказывают влияние различные конституциональные факторы. Заболевание обычно, возникает через некоторое время после наступления полового созревания и, по-видимому, может активизироваться при беременности. По данным Нагера, почти у половины женщин, больных отосклерозом, при беременности наблюдается ухудшение слуха, чаще это бывает при второй или третьей беременности. Шэмбо (1955) сообщает, что слух у женщин, больных отосклерозом, при беременности ухудшается в 42% случаев. Уолш (Walsh, 1954) производил аудиометрические исследования до и после беременности у женщин, больных отосклерозом. Выяснилось, что слух ухудшается примерно в 12% случаев. Тенденция к усилению шума в ушах и очевидное снижение слуха при беременности привлекли внимание к гормональным факторам как этиологическим причинам возникновения заболевания. Исследования химического состава крови и содержания в ней минеральных солей не дали определенных результатов в отношении установления этиологических факторов возникновения отосклероза.
Безуспешными оказались также поиски, направленные на изучение причин, предрасполагающих к преимущественному поражению области лабиринтных окон.
|