Патология

Термин "отосклероз" предложен Трёльчем (Troltsch) в 1881 г., когда заболевание связывалось с воспалительными изменениями в среднем ухе. Полицер в 1893 г. доказал, что при отосклерозе поражается костная капсула лабиринта и это не зависит от воспаления среднего уха.

Локализация отосклеротического очага в костной капсуле лабиринта

Отосклеротический очаг в костной капсуле лабиринта обычно ограничен и четко отграничен от окружающей кости (рис. 1). Наиболее часто он расположен между передним краем овального окна и улиткой, в единичных случаях - у наружной поверхности мембраны круглого окна. Нередко очаг располагается в обеих этих областях и может захватывать промонториум на участке между окнами лабиринта. Изредка изолированный очаг обнаруживается во внутреннем слуховом проходе. В небольшом проценте случаев отосклеротический процесс рассеян по капсуле лабиринта, но и при этом он никогда не поражает всю капсулу.

Рис. 1. Микрофотография вертикального среза через область стремени при выраженном отосклерозе с анкилозом подножной пластинки в области ее переднего края. Отосклеротический очаг распространяется вниз на промонториум и до мембраны круглого окна. Эта мембрана и ниша круглого окна без патологических изменений. Резкая тугоухость при костной и воздушной проводимости. Вторичная дегенерация слухового нерва, вызванная отосклеротическим процессом.

Гистологическая характеристика капсулы лабиринта

Рис. 2. Микрофотография горизонтального среза через височную кость восьмимесячного плода. Показаны три слоя капсулы лабиринта.
Р - периостальный слой; ЕС - энхондральный слой, в котором видны небольшие включения обызвествленного хряща, окруженного вновь образованной костью; ED - зндостальный слой; fissula fenestra anterior, ведущая в барабанную полость, заполненную эмбриональной соединительной тканью.

Возникновение отосклероза пытались объяснить своеобразным строением костной капсулы лабиринта. В процессе первичного окостенения происходит неполное замещение хряща капсулы костной тканью. Кальцифицированные остатки хрящевой ткани остаются на всю жизнь и варьируют в размерах и локализации. В результате образуется первичная костная капсула, в которой располагаются неправильной формы участии обызвествленного хряща. Они придают первичному энхондральному или среднему слою капсулы своеобразный вид. Хрящ у краев лабиринтных окон и вдоль краев fissula ante fenestram обызвествляется, но не исчезает. Рост капсулы лабиринта происходит за счет образования костной ткани на наружной или периостальной ее поверхности. Эта периостальная кость придает прочность капсуле лабиринта, в некоторых участках она пневматизируется. Кроме того, в капсуле имеется тонкий слой эндостальной кости, находящейся на эндостальной поверхности первичного энхондрального слоя. Такое свое образное строение капсулы лабиринта связано с тем, что окончательное формирование капсулы происходит на ранней стадии внутриутробной жизни (рис. 2 и 3). Предполагалась зависимость возникновения отосклероза от существования остатков обызвествленного хряща, но это предположение не было подтверждено.

Обычным местом возникновения отосклеротического очага кпереди от овального окна является также fissula ante fenestram, которая, как и край овального окна, окружена обызвествленным хрящом. В этой области могут быть обнаружены участки вновь образованной кости после того как полностью закончилось формирование капсулы [Энсон и Баст (Anson a. Bast, 1955, стр. 105)]. Поэтому исследования (были направлены именно на эту область.

Рис. 3. Микрофотография среза через ту же височную кость, что на предыдущем рисунке. Fissula fenestra anterior распространяется на вестибулярную поверхность капсулы.

Патологическая гистология

Первым показателем раннего отосклеротического очага является увеличение периваскулярных пространств. Костная ткань замещается фиброзной. Иногда здесь можно видеть остеокласты. Происходит рассасывание остеокластами или первичной костной капсулы, или ранее образованного отосклеротического очага. При этом образуются неправильной формы пространства, заполненные вначале фиброзной тканью, а затем вновь образованной остеобластами костью. Процесс может захватить все слои капсулы (рис. 4 и 5).

Рис. 4. Микрофотография отосклеротического фокуса в ранней стадии, расположенного кпереди от овального окна у девятилетнего ребенка.
СС - обызвествленный хрящ и край овального окна; OF - отосклеротический очаг, отчетливо отграниченный от окружающей кости; V - распространение отосклеротического очага вдоль кровеносного сосуда; М - фиброзная ткань у края отосклеротического очага.
Рис. 5. Микрофотография среза, сделанного через другое ухо того же больного. Кпереди от овального окна виден четко отграниченный отосклеротический очаг в ранней стадии развития.
ОС - остеокласты в фиброзной ткани, граничащей с нормальной костью капсулы; 0В - слой остеобластов; М - фиброзные изменения в костном мозгу.

Процессы рассасывания и восстановления кости идут неравномерно. Они могут происходить не только в самом очаге, но нередко и в первичной кости капсулы. Внутри отосклеротического очага, таким образом, возникают неправильной формы участки вновь образованной кости. Так как некоторые участки кости выглядят более плотными, то она приобретает вид мозаики. При уменьшающейся активности отосклеротического процесса снижается степень васкуляризации, более отчетливым становится рост фиброзной ткани и затем постепенно происходит ее окостенение. Образование новой кости происходит путем отложений по краям старого костного очага извести и создания трабекул по всему фиброзному участку. Когда отосклеротический очаг достигает слизистой оболочки, возникает утолщение подслизистого слоя. Расширенные сосуды очага придают слизистой оболочке розовый цвет. Поэтому активный отосклеротический очаг, располагающийся под слизистой оболочкой, обусловливает розоватый оттенок промонториума, когда его рассматривают через просвечивающую барабанную перепонку [симптом Шварце (Schwartze)]. После того как отосклеротический очаг достигает обызвествленного хряща у края овального окна и замещает его происходит фиброзное утолщение кольцевидной связки. Отосклеротические изменения появляются в подножной пластинке, а также могут вовлекаться и другие отделы стремени. В фиброзной ткани кольцевидной связки появляется вновь образованная кость, и это может привести к образованию анкилоза в этом месте. Отосклеротический очаг может заместить часть fissula ante fenestram, но, по-видимому, он отсюда не возникает. За исключением редких случаев, пространства внутреннего уха в процесс не вовлекаются. Скопление отосклеротической кости на поверхности костной капсулы, обращенной к среднему уху, обычно локализуется в области переднего края подножной пластинки. В очень небольшом проценте случаев очаг появляется только у наружных краев круглого окна (рис. 6). Когда очаг развивается в этом месте, он внедряется иногда в нишу круглого окна и в редких случаях может закрыть ее [Линдсей и Геменуэй (Lindsay, Hemenway, 1954)].

Рис. 6. Микрофотография горизонтальных срезов через отосклеротический очаг при ограниченном отосклеротическом процессе в области круглого окна.
А - срез через верхний участок отосклеротического очага, расположенного в промонториуме у места прикрепления спиральной связки на этом уровне; В - срез ниже этого уровня. Очаг занимает почти всю толщу капсулы. Мембрана круглого окна, за исключением ее медиального прикрепления, окружена отосклеротическим очагом; С - срез ниже уровня В; показано полное закрытие круглого окна на этом уровне. Небольшой участок ниши остается открытым; D - срез на еще более низком уровне; показано оставшееся небольшое сообщение между нишей и средним ухом. Понижения слуха не было (по Линдсэю и Геменуэю).


Рис. 7. Микрофотография среза через полукружный канал, окруженный отосклеротической костью, окрашенной в голубой цвет (К).
ST - остатки неизмененной капсулы; М - голубые муфты в области, непосредственно окружающей Отосклеротический очаг (по Нагеру и Мейеру).
Рис. 8. Микрофотография вертикального среза через медиальную стенку лабиринта, включая оба окна и стремя (23-кратное увеличение) Диффузное поражение отосклеротическим процессом всей этой области. Ниша круглого окна выполнена отосклеротической костью, которая внедряется в основной завиток.
В - пластинчатая структура кости в scala tympani; V - utriculus. Полная глухота на это ухо (по Нагеру и Фрэйзеру).

Иногда отосклеротические очаги бывают рассеяны по всей капсуле на большем или меньшем протяжении. Они могут распространяться вдоль каналов сосудов с рассасыванием первичной кости и замещением ее новой костью, окрашивающейся гематоксилином в голубой цвет [рис. 7 - голубые муфты Манассе (Manasse); цит. по Нагеру и Майеру, 1932, стр. 212].

При далеко зашедшем отосклерозе иногда наблюдалось резкое утолщение подножной пластинки и фиксация ее. Обнаруживалась также блокада обоих окон отосклеротической костью (рис. 8). Известны случаи, когда пластинки новообразованной кости заполняли частично scala tympani (Нагер, Фрейзер; цит. по Линдсею и Геменуэю, 1954). В этих случаях наблюдалась резко выраженная тугоухость.



1 2 3 4 5 6 7

[к оглавлению]